La migraine hémiplégique est extrêmement rare, puisqu'elle ne touche qu'environ 0,01 % des personnes. Cette affection peut avoir un impact significatif sur le mode et la qualité de vie des personnes qui en souffrent, tout comme les autres types de migraines.
Mais en quoi la migraine hémiplégique est-elle différente des autres types de migraine ? Est-elle aussi grave que certains le disent ? Si vous pensez avoir souffert d'une migraine hémiplégique, cet article vous aidera à mieux comprendre cette affection.
Qu'est-ce que la migraine hémiplégique ?
La migraine hémiplégique provoque une faiblesse unilatérale temporaire lors d'une crise. En d'autres termes, la personne ressent une faiblesse d'un seul côté de son corps. Il s'agit d'une forme rare et grave de migraine avec aura.
Dans la plupart des cas, la migraine aura se caractérise par une séquence de symptômes visuels ou sensoriels. Cependant, la migraine hémiplégique s'accompagne de symptômes moteurs. Les symptômes moteurs, ou faiblesse musculaire, peuvent inclure des changements dans l'élocution, la vision ou les sens.
Le lien est le mot "hémiplégique", qui fait référence à l'hémiplégie, une affection distincte qui entraîne une faiblesse motrice d'un côté du corps, y compris le visage, les bras et les jambes. L'hémiplégie et la crise de migraine hémiplégique partagent certains symptômes avec les accidents vasculaires cérébraux. Si vous soupçonnez un accident vasculaire cérébral, contactez immédiatement le 911 ou les services d'urgence. La migraine hémiplégique n'est cependant pas une urgence médicale.
Cette affection n'est pas limitée aux adultes. La recherche suggère que la migraine hémiplégique peut commencer dès l'enfance, se manifestant en moyenne entre 11 et 17 ans. Un cas a fait état d'un âge d'apparition extrêmement précoce, à savoir 6 mois. Cela dit, des personnes âgées de 55 ans peuvent également connaître leur première migraine hémiplégique.
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Types de migraine hémiplégique
Il existe deux types distincts de migraine hémiplégique.
Migraine hémiplégique familiale (MHF)
Ce type de migraine est héréditaire. La migraine hémiplégique doit être présente chez un ou plusieurs parents proches pour répondre à ce critère. Cependant, les normes de diagnostic de la FHM sont plus complexes.
La classification internationale des céphalées (ICHD) classe les FHM en fonction de leur mutation génétique :
- 1. FHM1 : ce type présente une mutation sur le gène CACNA1A. Le FHM1 est le plus courant et se retrouve dans environ 50 % des cas de FHM.
- 2. FHM2 : Dans ce type, la mutation est démontrée sur le gène ATP1A2. Le FHM2 est moins fréquent, représentant moins de 25 % des cas de FHM.
- 3. FHM3 : Le FHM3 présente une mutation sur le gène SCN1A.
- 4. FHM4 : Aucune mutation n'a été démontrée sur l'un ou l'autre des gènes mentionnés ci-dessus. Cependant, la migraine hémiplégique de l'individu relève toujours du type FHM.
Migraine hémiplégique sporadique (SHM)
Les signes et les symptômes sont les mêmes chez les personnes atteintes de la maladie de Huntington et de la maladie de Huntington. La principale différence réside dans le fait que le SHM se manifeste soudainement chez une personne qui n'a pas d'antécédents familiaux de la maladie. Cependant, il est possible que cette personne ait des antécédents de migraine.
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Symptômes de la migraine hémiplégique
Les symptômes de la migraine hémiplégique apparaissent généralement en 20 ou 30 minutes et peuvent durer plusieurs heures, voire une journée entière. Dans de rares cas, ils peuvent persister pendant plus d'un mois, bien que la plupart des personnes se remettent complètement de ces symptômes. Par la suite, dans la majorité des cas, les symptômes disparaissent complètement.
Les symptômes primaires de la migraine hémiplégique peuvent être les suivants :
- Faiblesse ou paralysie d'un côté du corps
- Difficulté à ressentir et à contrôler les muscles
- Sensation d'aiguilles ou de picotements se déplaçant des mains vers les bras
- Engourdissement d'un côté du corps, comme le visage, les bras ou les jambes
- Douleur intense et lancinante d'un côté de la tête
- Perte de coordination et d'équilibre
- Problèmes d'élocution
- Changements de vision
D'autres symptômes peuvent apparaître :
- Fatigue
- Fièvre
- Confusion
- Somnolence
- Nausées ou vomissements
- Sensibilité à la lumière et au son
Certains symptômes étant similaires à ceux d'un accident vasculaire cérébral ou d'une crise d'épilepsie, il est essentiel d'obtenir un diagnostic précis de la part d'un professionnel de la santé. Les médecins utilisent généralement un test génétique pour diagnostiquer la maladie. Ils évaluent également vos symptômes et vos antécédents familiaux. Ils ont recours à la tomodensitométrie (CT) et à l'imagerie par résonance magnétique (IRM).
Quelles sont les causes de la migraine hémiplégique ?
Les gènes mutés ou défectueux en sont la principale cause. Il est possible que d'autres gènes soient identifiés, mais les gènes actuels sont les suivants :
- CACNA1A : ce gène, parmi d'autres, contribue à fournir des instructions pour la fabrication des canaux calciques, que l'on trouve dans les muscles et d'autres membranes cellulaires. Ils sont essentiels pour générer et transmettre des signaux électriques.
- ATP1A2 : Le gène ATP1A2 est principalement responsable de la fabrication d'une partie d'une protéine, une Na+/K+ ATPase, présente dans les cellules du système nerveux. Cette protéine transporte les ions sodium à l'intérieur et les ions potassium à l'extérieur des cellules, un processus crucial pour le fonctionnement normal des neurones.
- SCN1A : ce gène fournit des instructions pour la fabrication des canaux sodiques que l'on trouve dans tout l'organisme. Comme le gène CACNA1A, il joue également un rôle dans les signaux électriques de l'organisme.
- PRRT2 : Le gène PRRT2 fournit les instructions nécessaires à la fabrication de la protéine PRRT2 (protéine transmembranaire riche en proline 2), qui se trouve dans les cellules nerveuses du cerveau et régule la signalisation entre les neurones.
Chaque gène joue un rôle dans la transmission d'instructions et de signaux spécifiques dans l'ensemble de l'organisme. Les mutations de ces gènes inhibent leur fonction de base et peuvent conduire à la migraine hémiplégique.
La recherche suggère que divers facteurs déclenchent la migraine hémiplégique, notamment
- Stress aigu.
- Changements dans les habitudes de sommeil.
- Efforts physiques.
- Lumières vives.
- Traumatisme crânien.
- Certains aliments ou des changements dans les habitudes alimentaires, comme le fait de sauter des repas.
Un test d'imagerie spécifique - l'angiographie cérébrale - a également été documenté comme pouvant déclencher une migraine hémiplégique.
Traitements contre la migraine hémiplégique
Il ne fait aucun doute que les symptômes de la migraine hémiplégique sont effrayants. La meilleure chose à faire est de consulter un professionnel de la santé et d'entamer un plan de traitement pour aider à gérer et à prévenir une crise de migraine hémiplégique. Un spécialiste médical élaborera un programme adapté au diagnostic, au mode de vie et aux objectifs du patient.
Un professionnel de santé peut recommander les médicaments suivants dans le cadre d'un plan de traitement de la migraine hémiplégique :
- Anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) et antiémétiques pour les épisodes aigus.
- Kétamine intranasale au début d'une crise pour aider à raccourcir l'aura - en particulier pour les FHM.
- Les triptans et les ergotamines ont été utilisés, mais ils sont controversés car ils ralentissent le flux sanguin, ce qui augmente le risque d'accident vasculaire cérébral.
Compte tenu de la gravité des symptômes de la migraine hémiplégique, il est préférable d'essayer de prévenir une crise de migraine hémiplégique. La prise en charge préventive fera probablement partie d'un plan de traitement.
La migraine hémiplégique étant apparentée à la migraine avec aura, les deux types de migraine peuvent faire l'objet de mesures préventives communes. Celles-ci impliquent généralement des médicaments quotidiens, des changements de mode de vie ou toute autre option recommandée par un prestataire de soins de santé.
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Les crises de migraine hémiplégique, bien que rares, peuvent être difficiles à gérer. Si vous ou l'un de vos proches présente des symptômes de migraine hémiplégique, il est essentiel de consulter un médecin. Un diagnostic précoce et un plan de traitement personnalisé de la migraine hémiplégique peuvent faire une grande différence dans la gestion et la prévention des crises futures.
Le CEFALY peut-il être utilisé pour la migraine hémiplégique ? Le CEFALY est un dispositif non médicamenteux autorisé par la FDA qui aide à gérer la migraine en ciblant le nerf trijumeau, qui joue un rôle important dans la douleur migraineuse. Le CEFALY est spécifiquement indiqué pour le traitement aigu de la migraine avec ou sans aura et pour le traitement préventif de la migraine. Son efficacité dans le traitement de la migraine hémiplégique n'a pas été étudiée. Si vous souffrez de migraine hémiplégique et que vous souhaitez utiliser CEFALY, parlez-en à votre médecin.
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